В статье приводятся данные о применении ретиноида изотретиноина в дозе 10мг в комбинации ПУВА-ванн в лечении пациентов с болезнью Дарье. Данный комбинированный метод обладает высокой терапевтической эффективностью, что подтверждается динамикой индекса дерматологического статуса и качества жизни. Метод обладает профилактической ценностью, что сопровождается увеличением периода ремиссии. Показана высокая безопасность комбинированного фармако-физиотерапевтического метода.
фолликулярный дискератоз, болезнь Дарье, ПУВА-ванны, изотретиноин
Болезнь Дарье (син. дискератоз фолликулярный вегетирующий Дарье, псороспермоз, вегетирующий кератоз) – наследственный дерматоз, который характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, что обусловлено нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза. Заболевание впервые описано J.F. Darier во Франции (1889) и независимо от него R.F. White в США (1889). Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Распространенность заболевания колеблется от 1:55000 до 1:100000. Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Встречается как у мужчин, так и у женщин, может носить семейный характер. По характеру клинической картины различают: классическую (себорейную; 90% случаев) и более редкие: гипертрофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную и абортивную (линеарную или зостериформную) – формы Болезни Дарье [1, 2].
Очаги при классической форме болезни Дарье характеризуется симметричными высыпаниями, занимающими обширные участки кожного покрова, преимущественно в себорейных местах (волосистая часть головы, лицо (в носогубных складках), ушные раковины, наружный слуховой проход, область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки). Высыпания представлены преимущественно фолликулярными (но иногда и нефолликулярными) плоскими, плотными, шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с плотно сидящей роговой чешуйкой на поверхности (гиперкератотическая пробка), при снятии которой обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением – зияющим сально-волосяным фолликулом. Узелковые элементы могут группироваться, сливаться, особенно на лице, волосистой части головы, с образованием бляшек, покрытых жирными чешуйками или серозно-геморрагическими наслоениями, несколько напоминающими очаги себорейной экземы; кожа в этих местах имеет сальный блеск, волосяные фолликулы расширены. В части случаев при
1. Дифференциальная диагностика кожных болезней / Беренбейн Б.А., Студницин А.А. [и др.]. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. Атлас-справочник. Второе русское издание. Пер. с англ. М.: Практика, 2007. 134 с.
3. Гетлинг З.М., Чистякова И.А. Электронно-микроскопическое исследование фолликулярного дискератоза Дарье // Вест. дерматол. и венерол. 1989. №1. С. 14-17.
4. Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни: справочник. М., 2007. С. 78-79.
5. Котенко К.В., Корчажкина Н.Б., Уйба В.В., Рева В.Д., Бежина Л.Н., Хавкина Е.Ю., Петрова М.С. Современные технологии бальнеотерапии в восстановительной медицине. Учебное пособие для врачей. Москва, 2007. 30 с.
6. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей/Под ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с.
7. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С. Клиническая дерматовенерология. 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 747-748.
8. Burge S.M. Darier´s disease, hopes and challenges // J R Soc Med. 2003. V. 96. P. 439.
9. Darier disease: case report with oral manifestations / Cardoso C.L, Freitas P, Taveira L.A. [et al.]// Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006. № 11. E404-6.
