The paper presents data on the use of retinoid isotretinoin in the dose of 10mg in combination with PUVA therapy in treatment of patients with Darier´s diseas. This combined method has a high therapeutic efficacy and this confirms the dynamics of the index of dermatological status and quality of life. This method has a preventive value and is accompanied by an increase of the remission. High safety of combined pharmacological and physiotherapeutic method is demonstrated.
follicular dyskeratosis, Darier´s disease, PUVA therapy, isotretinoin
Болезнь Дарье (син. дискератоз фолликулярный вегетирующий Дарье, псороспермоз, вегетирующий кератоз) – наследственный дерматоз, который характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, что обусловлено нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза. Заболевание впервые описано J.F. Darier во Франции (1889) и независимо от него R.F. White в США (1889). Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Распространенность заболевания колеблется от 1:55000 до 1:100000. Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Встречается как у мужчин, так и у женщин, может носить семейный характер. По характеру клинической картины различают: классическую (себорейную; 90% случаев) и более редкие: гипертрофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную и абортивную (линеарную или зостериформную) – формы Болезни Дарье [1, 2].
Очаги при классической форме болезни Дарье характеризуется симметричными высыпаниями, занимающими обширные участки кожного покрова, преимущественно в себорейных местах (волосистая часть головы, лицо (в носогубных складках), ушные раковины, наружный слуховой проход, область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки). Высыпания представлены преимущественно фолликулярными (но иногда и нефолликулярными) плоскими, плотными, шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с плотно сидящей роговой чешуйкой на поверхности (гиперкератотическая пробка), при снятии которой обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением – зияющим сально-волосяным фолликулом. Узелковые элементы могут группироваться, сливаться, особенно на лице, волосистой части головы, с образованием бляшек, покрытых жирными чешуйками или серозно-геморрагическими наслоениями, несколько напоминающими очаги себорейной экземы; кожа в этих местах имеет сальный блеск, волосяные фолликулы расширены. В части случаев при
1. Berenbeyn BA, Studnitsin AA, et al. Differentsial´naya diagnostika kozhnykh bolezney. Moscow: Meditsina; 1989. Russian.
2. Vul´f K, Dzhonson R, Syurmond D. Dermatologiya po Tomasu Fitspatriku. Atlas-spravochnik. Vtoroe russkoe izdanie. Per. s angl. Moscow: Praktika; 2007. Russian.
3. Getling ZM, Chistyakova IA. Elektronno-mikroskopicheskoe issledovanie follikulyarnogo diskeratoza Dar´e. Vest. dermatol. i venerol. 1989;1:14-7. Russian.
4. Ivanov OL. Kozhnye i venericheskie bolezni: spravochnik. Moscow; 2007. Russian.
5. Kotenko KV, Korchazhkina NB, Uyba VV, Reva VD, Bezhina LN, Khavkina EYu, Petrova MS. Sovremennye tekhnologii bal´neoterapii v vosstanovitel´noy meditsine. Uchebnoe posobie dlya vrachey. Moscow; 2007. Russian.
6. Ratsional´naya farmakoterapiya zabolevaniy kozhi i infektsiy, peredavaemykh polovym putem: Rukovodstvo dlya praktikuyushchikh vrachey/Pod red. A.A. Kubanovoy, V.I. Kisinoy. Moscow: Litera; 2005. Russian.
7. Skripkin YuK, Butov YuS. Klinicheskaya dermatovenerologiya. 2 t. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. Russian.
8. Burge SM. Darier´s disease, hopes and challenges. J R Soc Med.2003;96:439.
9. Cardoso CL, Freitas P, Taveira LA, et al. Darier disease: case report with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006;11:E404-6.
