Иркутск, Иркутская область, Россия
Иркутск, Иркутская область, Россия
Иркутск, Иркутская область, Россия
Описаны клинические случаи редко встречающегося, генетически гетерогенной кардиомиопатии – некомпактного миокарда левого желудочка у 4 детей (3 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 2 месяцев до 6 лет. Представлено описание эхокардиографической картины в соответствии с современными диагностическими критериями. Некомпактный миокард левого желудочка выявлен у 3, левого и правого желудочка – у 1. Среди 4 пациентов у 3 некомпактный миокард был самостоятельным заболеванием, а еще у 1 он выявлен на фоне нейрофиброматоза I типа, в сочетании с дилатацией коронарных артерий и перикардиальным выпотом. Трое из 4 пациентов поступили с явлениями тяжелой сердечной недостаточности 3-4 ФК по NYHA. Приведены эхокардиограммы с описанием характерных особенностей заболевания (гипертрабекулярность, губчатый миокарда, типичное соотношение некомпактного и компактного слоя от 2,0 до 2,6. Всем 4 пациентам были назначены препараты для лечения сердечной недостаточности (диуретики, бета-блокаторы, капотен, в одном случае дигоксин); двое получали антитромботическую терапию (аспирин, варфарин). Приведены результаты динамического наблюдения пациентов с НМЛЖ в течение нескольких лет на фоне лечения с оценкой различий ультразвуковой картины. У 2 пациентов из 4 детей на фоне терапии застойной сердечной недостаточности при наблюдении ≥ 5 лет фракция изгнания левого желудочка возросла – как по Simpson, так и по Teicholz, одновременно со снижением степени сердечной недостаточности; а еще у 2 при наблюдении от 2 мес. до 5 лет фракция изгнания левого желудочка тоже увеличилась, но сохраняется застойная сердечная недостаточность 3 ФК и признаки правожелудочковой недостаточности.
ультразвуковая диагностика, кардиомиопатия, некомпактный миокард левого желудочка, эхокардиография, дети
1. Спислит эхокардиография