РЕДКОЕ СОЧЕТАНИЕ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА И КОРОНАРНОЙ ДИЛАТАЦИИ С НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМ 1 ТИПА
Рубрики: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Авторы:
1.
Иркутск, Иркутская область, Россия
2.
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
(заведующая кафедрой педиатрии)
Иркутск, Иркутская область, Россия
Иркутск, Иркутская область, Россия
3.
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
(ассистент кафедры педиатрии)
Иркутск, Иркутская область, Россия
Иркутск, Иркутская область, Россия
Тип:
Статья
Страницы:
с 159
по 162
Статус:
Опубликован
Получено:
20.12.2017
Одобрено:
18.01.2018
Опубликовано:
18.01.2018
Классификаторы:
УДК 61 Медицина. Охрана здоровья
Язык материала:
русский, английский
Ключевые слова:
некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, нейрофиброматоз 1-го типа, коронарная дилатация
Аннотация (русский):
В статье описано наблюдение ребёнка в возрасте 5 лет с очень редким сочетанием некомпактного миокарда левого желудочка и коронарной дилатации при нейрофиброматозе 1-го типа (НФ 1). О первом из этих осложнений – недифференцированной кардиомиопатии, известной также под названием некомпактный миокард, при НФ 1 в доступной литературе сообщений нет, хотя случаи гипертрофической кардиомиопатии у пациентов с НФ 1 описаны ранее. Дилатация коронарных артерий также относится к нечастым проявлениям сосудистой патологии на фоне нейрофиброматоза, а о сочетании всех трёх патологических состояний (НФ 1, некомпактный миокард и коронарная дилатация) другими авторами до сих пор не сообщалось. При обследовании пациента мы обнаружили характерные признаки НФ 1 (очаги «кофейной» пигментации на коже, множественные невусы, фиброму предплечья, когнитивные расстройства), на электрокардиограмме признаки гипертрофии левого желудочка, отрицательный Т-зубец и смещение ST-сегмента на 1 мм ниже изолинии в отведениях V4-6, при эхокардиографии – выраженную трабекулярность, истончение слоя компактного миокарда и «губчатый» миокард в области верхушки левого желудочка, дилатацию коронарных артерий. При магнитно-резонансной томографии найдены признаки некомпактного миокарда левого желудочка, при селективной коронарографии – замедление коронарного кровотока. Пациент постоянно получает лечение по сердечной недостаточности и дезагреганты, его состояние остаётся стабильным в течение 4 лет наблюдения.
В статье описано наблюдение ребёнка в возрасте 5 лет с очень редким сочетанием некомпактного миокарда левого желудочка и коронарной дилатации при нейрофиброматозе 1-го типа (НФ 1). О первом из этих осложнений – недифференцированной кардиомиопатии, известной также под названием некомпактный миокард, при НФ 1 в доступной литературе сообщений нет, хотя случаи гипертрофической кардиомиопатии у пациентов с НФ 1 описаны ранее. Дилатация коронарных артерий также относится к нечастым проявлениям сосудистой патологии на фоне нейрофиброматоза, а о сочетании всех трёх патологических состояний (НФ 1, некомпактный миокард и коронарная дилатация) другими авторами до сих пор не сообщалось. При обследовании пациента мы обнаружили характерные признаки НФ 1 (очаги «кофейной» пигментации на коже, множественные невусы, фиброму предплечья, когнитивные расстройства), на электрокардиограмме признаки гипертрофии левого желудочка, отрицательный Т-зубец и смещение ST-сегмента на 1 мм ниже изолинии в отведениях V4-6, при эхокардиографии – выраженную трабекулярность, истончение слоя компактного миокарда и «губчатый» миокард в области верхушки левого желудочка, дилатацию коронарных артерий. При магнитно-резонансной томографии найдены признаки некомпактного миокарда левого желудочка, при селективной коронарографии – замедление коронарного кровотока. Пациент постоянно получает лечение по сердечной недостаточности и дезагреганты, его состояние остаётся стабильным в течение 4 лет наблюдения.
Ключевые слова:
некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, нейрофиброматоз 1-го типа, коронарная дилатация
некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, нейрофиброматоз 1-го типа, коронарная дилатация
1. Статья Ефремова, Брегель -слкчай из практики
