Одним из наиболее тяжёлых осложнений современной анестезии является злокачественная гипертермия, являющаяся фармакогенетическим заболеванием, фенотипически проявляющимся гиперметаболизмом скелетных мышц и рабдомиолизом во время или после проведения общей анестезии с применением ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина. В России проблема злокачественной гипертермии в настоящее время остаётся нерешённой. Главным образом это объясняется тем, что на отечественном фармацевтическом рынке по-прежнему не легализован и, соответственно, официально запрещён к ввозу, распространению и применению единственный специфический препарат, созданный для эффективного лечения злокачественной гипертермии, – дантролен. Следовательно, если в мировой практике клиническое ведение криза злокачественной гипертермии не представляется трудным, то в России специфическая терапия указанного синдрома является фактически невозможной. В данной работе освещена нормативно- правовая база специфического лечения злокачественной гипертермии в России, допускающая возможность как законного ввоза на территорию Российской Федерации дантролена в качестве незарегистрированного лекарственного средства, если речь идёт об оказании медицинской помощи по жизненным показаниям конкретному пациенту, так и его несанкционированного применения по жизненным показаниям в ситуации крайней необходимости. В статье приведены рекомендации отечественных специалистов по лечению злокачественной гипертермии. При этом в качестве возможной альтернативы дантролену рассматриваются препараты магния, роль которых в лечении криза злокачественной гипертермии продолжает уточняться. Таким образом, учитывая все более широкое применение российскими анестезиологами ингаляционной анестезии, обеспечить безопасность больных в отношении развития злокачественной гипертермии, возможно только в случае официальной регистрации на отечественном рынке дантролена. Также на территории России следует создать сеть соответствующих консультативно-диагностических центров. Перечисленные меры, безусловно, повысят эффективность лечения и предупреждения тяжелейших последствий этого заболевания в нашей стране.
One of the most serious complications of modern anesthesia is malignant hyperthermia, which is a pharmacogenetic disease phenotype manifested by skeletal muscle hypermetabolism and rhabdomyolysis during or after general anesthe- sia with the use of inhaled anesthetics and succinylcholine. In Russia, the problem of malignant hyperthermia remains unresolved. This is mainly due to the fact that the only specific drug dantrolene created for the effective treatment of malignant hyperthermia is still not legalized and thus formally prohibited to import, disseminate and apply on the domestic pharmaceutical market. This article deals with the regulatory framework of specific treatment of malignant hyperthermia in Russia, allowing the possibility to legally import to the territory of the Russian Federation dantrolene as an unregistered drug, if it is a question of rendering medical assistance on vital indications to a particular patient, or its unauthorized use for vital indications in a situation of extreme necessity. The article presents the recommendations of domestic experts on the treatment of malignant hyperthermia. In this case, as a possible alternative to dantrolene, magnesium preparations are considered, whose role in the treatment of the crisis of malignant hyperthermia continues to be specified. Thus, given the increasing use of inhalation anesthesia by Russian anesthetists, to ensure the safety of patients with regard to the development of malignant hyperthermia, it is possible only in the case of official registration in the do- mestic dantrolene market. Also, in the territory of Russia, a network of relevant consultative and diagnostic centers should be established. These measures will undoubtedly increase the effectiveness of treatment and prevention of severe consequences of this disease in our country.