Clinical Medicine and Pharmacology Clinical Medicine and Pharmacology Клиническая медицина и фармакология 2409-3750 115733 10.12737/2409-3750-2026-11-4-17-21 Клинические наблюдения clinical observations Клинические наблюдения Diagnosis of Granulomatosis with Polyangiitis in a Therapeutic Hospital Диагностика гранулематоза с полиангиитом в терапевтическом стационаре Кузнецова А. А. Kuznecova A. A. Тульский государственный университет Tula State University 26 02 2026 26 02 2026 11 4 17 21 26 02 2026 https://naukaru.ru/en/nauka/article/115733/view

Гранулематоз с полиангиитом – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудов мелкого и среднего калибра, формированием гранулем, ассоциировано с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Распространенность заболевания неуклонно растет, поражая трудоспособное население. Несвоевременная диагностика и поздно начатое лечение ведут к быстрому прогрессированию заболевания и летальному исходу. В статье представлен случай гранулематоза с полиангиитом с поражением почек, верхних дыхательных путей, кожи и сосудов, АНЦА – позитивного у мужчины 49 лет. Диагноз своевременно поставлен врачом терапевтом, что позволило назначить патогенетически обоснованное лечение глюкокортикостероидами, циклофосфамидом с положительной динамикой.

Granulomatosis with polyangiitis is a systemic autoimmune disease characterized by damage to small and medium-sized vessels, the formation of granulomas, and the formation of antibodies to neutrophil cytoplasm (ANCA). The prevalence of the disease is steadily increasing, affecting the working-age population. Late diagnosis and delayed treatment lead to rapid progression of the disease and death. The article presents a case of granulomatosis with polyangiitis with damage to the kidneys, upper respiratory tract, skin, and vessels, ANCA-positive in a 49-year-old man. The diagnosis was made in a timely manner by a general practitioner, which allowed for the initiation of pathogenetically based treatment with glucocorticosteroids and cyclophosphamide, with positive results.

 : гранулематоз с полиангиитом антинейтрофильные цитоплазматические антитела геморрагическая сыпь артрит нефрит. granulomatosis with polyangiitis ANCA hemorrhagic rash arthritis and nephritis.

Решетняк ТМ, Воркель ЕН, Нурбаева КС, Лила АМ. Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит: патогенез и клинические проявления // Современная ревматология. - 2025. - 19(4). – C. 86–95. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2025-4-86-95. Reshetnyak TM, Vorkel' EN, Nurbaeva KS, Lila AM. Granulematoz s poliangiitom i mikroskopicheskiy poliangiit: patogenez i klinicheskie proyavleniya // Sovremennaya revmatologiya. - 2025. - 19(4). – C. 86–95. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2025-4-86-95. Новикова А.В., Правдюк Н.Г., Шмидт Е.И. и др. Гранулематоз с полиангиитом: оптимальные возможности быстрой диагностики в многопрофильном стационаре // Клиницист. - 2022. - №16(4). – C.45–55. DOI: 10.17650/1818‑8338‑2022‑16‑4‑К673. Novikova A.V., Pravdyuk N.G., Shmidt E.I. i dr. Granulematoz s poliangiitom: optimal'nye vozmozhnosti bystroy diagnostiki v mnogoprofil'nom stacionare // Klinicist. - 2022. - №16(4). – C.45–55. DOI: 10.17650/1818‑8338‑2022‑16‑4‑K673. Зыкова А.С., Виноградова Е.С., Щеголева Е.М. и др. Активация системы комплемента при АНЦА ассоциированных васкулитах: патогенетическая роль и перспективы для клинической практики // Клин фармакол тер. - 2019;28(1). – C. 57-63. DOI 10.32756/0869-5490-2019-1-57-63. Zykova A.S., Vinogradova E.S., Schegoleva E.M. i dr. Aktivaciya sistemy komplementa pri ANCA associirovannyh vaskulitah: patogeneticheskaya rol' i perspektivy dlya klinicheskoy praktiki // Klin farmakol ter. - 2019;28(1). – C. 57-63. DOI 10.32756/0869-5490-2019-1-57-63. Щекина С.А., Балыкова Л.А., Селезнева Н.М. Гранулематоз с полиангиитом // Клиническая медицина. - 2020; 98 (5). - С. 378–382. doi: http://dx.doi.org/10.30629/0023-2149-2020-98-5-378-382. Schekina S.A., Balykova L.A., Selezneva N.M. Granulematoz s poliangiitom // Klinicheskaya medicina. - 2020; 98 (5). - S. 378–382. doi: http://dx.doi.org/10.30629/0023-2149-2020-98-5-378-382. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) / Серебрякова Е.Н., Волосников Д.К., Пищальников А.Ю. и др. // Трудный пациент. - 2021; 19 (4). – C. 39–44. doi: 10.224412 / 2074-1005-2021-4-39-44. Granulematoz Vegenera (granulematoz s poliangiitom) / Serebryakova E.N., Volosnikov D.K., Pischal'nikov A.Yu. i dr. // Trudnyy pacient. - 2021; 19 (4). – C. 39–44. doi: 10.224412 / 2074-1005-2021-4-39-44. Сложный для диагностики случай поражения дыхательных путей при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) / Невзорова В.А., Шестакова Н.В., Мокшина М.В., и др. // Южно-Российский журнал терапевтической практики. - 2023;4(3). - С. 87-93. DOI: 10.21886/2712-8156-2023-4-3-87-93. Slozhnyy dlya diagnostiki sluchay porazheniya dyhatel'nyh putey pri granulematoze s poliangiitom (Vegenera) / Nevzorova V.A., Shestakova N.V., Mokshina M.V., i dr. // Yuzhno-Rossiyskiy zhurnal terapevticheskoy praktiki. - 2023;4(3). - S. 87-93. DOI: 10.21886/2712-8156-2023-4-3-87-93. Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) – проявления в полости рта (клинический случай) / Аксамит Л.А, Волков Е.А, Атрушкевич В.Г, и др. // Пародонтология. - 2023;28(2). – C.100-104. https://doi.org/10.33925/1683-3759-2023-28-2-100-104. Granulematoz s poliangiitom (granulematoz Vegenera) – proyavleniya v polosti rta (klinicheskiy sluchay) / Aksamit L.A, Volkov E.A, Atrushkevich V.G, i dr. // Parodontologiya. - 2023;28(2). – C.100-104. https://doi.org/10.33925/1683-3759-2023-28-2-100-104. Сафонова Т.Д., Шейх Ж.В. Современные представления о распространенности, патоморфологии и диагностике гранулематоза с полиангиитом с поражением легких (обзор литературы) // Медицинская визуализация. - 2021; 25 (3). – C.97–108. https://doi.org/10.24835/1607-0763-981. Safonova T.D., Sheyh Zh.V. Sovremennye predstavleniya o rasprostranennosti, patomorfologii i diagnostike granulematoza s poliangiitom s porazheniem legkih (obzor literatury) // Medicinskaya vizualizaciya. - 2021; 25 (3). – C.97–108. https://doi.org/10.24835/1607-0763-981. Allard-Chamard H, Liang P. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies Testing and Interpretation. Clin Lab Med. - 2019 Dec;39(4). - C.539-552. doi: 10.1016/j.cll.2019.07.003. Epub 2019 Oct 3. PMID: 31668268. Allard-Chamard H, Liang P. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies Testing and Interpretation. Clin Lab Med. - 2019 Dec;39(4). - C.539-552. doi: 10.1016/j.cll.2019.07.003. Epub 2019 Oct 3. PMID: 31668268. Бикбов М.М., Бабушкин А.Э., Исрафилова Г.З. Гранулематоз Вегенера в офтальмологической практике // Клинический случай. Российский офтальмологический журнал. - 2025;18(1). – C. 114-120. https://doi.org/10.21516/2072-0076-2025-18-1-114-120. Bikbov M.M., Babushkin A.E., Israfilova G.Z. Granulematoz Vegenera v oftal'mologicheskoy praktike // Klinicheskiy sluchay. Rossiyskiy oftal'mologicheskiy zhurnal. - 2025;18(1). – C. 114-120. https://doi.org/10.21516/2072-0076-2025-18-1-114-120. Гранулематоз с полиангиитом, осложнённый поражением придаточного аппарата глаза и сосудистыми изменениями сетчатки и хориоидеи (обзор литературы с клиническим случаем) / Толстов П.В., Жукова С.И., Калягин А.Н., и др. // Acta biomedica scientifica. - 2024; 9(2). - C.172-182. doi: 10.29413/ABS.2024-9.2.17. Granulematoz s poliangiitom, oslozhnennyy porazheniem pridatochnogo apparata glaza i sosudistymi izmeneniyami setchatki i horioidei (obzor literatury s klinicheskim sluchaem) / Tolstov P.V., Zhukova S.I., Kalyagin A.N., i dr. // Acta biomedica scientifica. - 2024; 9(2). - C.172-182. doi: 10.29413/ABS.2024-9.2.17. Карнакова М.В., Калягин А.Н., Антипова О.В. и др. Современная фармакотерапия при гранулематозе с полиангиитом // Эффективная фармакотерапия. - 2023; 19 (29). – C. 22–26. DOI 10.33978/2307-3586-2023-19-29-22-26. Karnakova M.V., Kalyagin A.N., Antipova O.V. i dr. Sovremennaya farmakoterapiya pri granulematoze s poliangiitom // Effektivnaya farmakoterapiya. - 2023; 19 (29). – C. 22–26. DOI 10.33978/2307-3586-2023-19-29-22-26. Основы внутренней медицины. В 2 т. Т. 2 / Ред. В.С. Моисеев, Ж.Д. Кобалава, И.В. Маев, А.Д. Каприн, Е.И. Гусев, М.В. Шестакова, С.В. Моисеев. — [2-е изд., перераб. и доп.] — Москва : ООО «Медицинское информационное агентство», 2020. — 724 с. Osnovy vnutrenney mediciny. V 2 t. T. 2 / Red. V.S. Moiseev, Zh.D. Kobalava, I.V. Maev, A.D. Kaprin, E.I. Gusev, M.V. Shestakova, S.V. Moiseev. — [2-e izd., pererab. i dop.] — Moskva : OOO «Medicinskoe informacionnoe agentstvo», 2020. — 724 s. Левина, Т. М. Особенности диагностики и лечения гранулематоза Вегенера / Т. М. Левина, М. Д. Романов, Е. М. Киреева // Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. – 2019. –№ 1 (49). – С. 15–26. – DOI 10.21685/2072-3032-2019-1-2. Levina, T. M. Osobennosti diagnostiki i lecheniya granulematoza Vegenera / T. M. Levina, M. D. Romanov, E. M. Kireeva // Izvestiya vysshih uchebnyh zavedeniy. Povolzhskiy region. Medicinskie nauki. – 2019. –№ 1 (49). – S. 15–26. – DOI 10.21685/2072-3032-2019-1-2. Гурижева М.В., Нахушева А.Р., Мусханов Э.А. и др., Редкие системные васкулиты в клинической практике: трудности диагностики // Трудный пациент. 2019. –17 (11–12). – С. 36–40. Gurizheva M.V., Nahusheva A.R., Mushanov E.A. i dr., Redkie sistemnye vaskulity v klinicheskoy praktike: trudnosti diagnostiki // Trudnyy pacient. 2019. –17 (11–12). – S. 36–40.